Ko Chorea Huntington te mate kino tawhito o te pūnaha pupuhi ka taea te whanake i te tamaiti me te pakeke, engari ka timata te nuinga ki te whakaatu i te hunga e 30 ki te 50 tau. He mate nui tenei, he rereke haere tonu te mate, e whakaatuhia ana e te maha o nga tukanga degenerative i roto i te tinana, e pa ana ki te roro.
Tuhinga o mua o Huntington
I mua i te korero, ko te mate a Huntington he mate tawhito, na reira ka riro mai i nga matua mate. Ko te momo o te kainga o Huntington's chorea he autosomal tino. Ko nga tikanga patai kei nga tangata. Kei te mohio ano hoki ko tetahi mahi i roto i te whanaketanga o te kaainga o Huntington e takarohia ana e nga mate o te whakawhiti, te wharakiu, te mate pukupuku.
Ko te hantingtin ira, kei roto i te katoa o te tangata i te wha o te kromoho, he kawenga mo te whakamahinga o te pūmua e kore e mohiotia ana i nga waahanga mo tenei ra. Ka kitea tenei pene i roto i nga neurons o nga waahanga o te roro. Ka whakawhanakehia te mate i te huringa o te ira i te roa o te mekameka o te waikawa amino. Ina tae mai he maha o nga waikawa amino, ka timata te pounamu ki te whakaatu i te painga kino ki runga i nga wahanga o te tinana.
Tuhinga o mua
Ko te mate he ahuatanga e whakaatu ana i nga tohu tohu tipu, e whai hua ana:
- he raruraru hinengaro - he iti ake te mahara, te aro, te kaha ki te whakaaro, te huringa o te tangata;
- te mate o te tinana - te hyperkinesis choreic, e whakaatuhia ana e nga mahinga tere, ngawari, me nga mahi rereke o nga roopu ngohe rereke (te nuinga, te korenga o nga uaua o te mata, nga ringa me nga pokohiwi, nga nekehanga o nga kanohi, nga rereketanga);
- he uaua, he korero pouri;
- raruraru moe ;
- he raruraru o nga mahi whakawhitiwhiti;
- te whakaiti i te whakahē ki te whanonga me te mana o tetahi;
- nga whakawakanga kino o te pawera, te ngawari me te pouri ;
- nui ake nga tikanga kino;
- te taatai;
- te whakawhanaketanga o te dementia (dementia);
- mate pukupuku me te neurotrophic.
I waenganui i te ahua o nga tohu o te koiora me te hinengaro hinengaro, tera pea he waahi o etahi tau. I te wa o te wa, ka piki nga raruraru: te ngoikore o te ngakau, te pneumonia, te cachexia. Ko te wawata ora o nga turoro me Huntington's chorea he rereke, engari ko te toharite he 15 tau. Ko te mate te nuinga o te mate he raruraru.
Tuhinga o mua
I tenei wa ka whakaarohia te mate kaore e taea. Ka taea e te rongoa te whakaheke i tona haere haere, me te whakaiti i te whakaaturanga o nga tohu e whakaiti ana i te kounga o te ora. I tenei mutunga, kua tohaina nga maimoatanga he maha o nga rongoora, tae atu ki:
- Tetrabenazine - he taputapu kua tino whakawhanakehia mo te whakaiti i te kaha o nga tohu o te hapori o Huntington;
- Ko te tikanga antiparkinsonian - te whakahaere i te hipokinesia me te uaua o nga uaua;
- waikawa valproic - hei whakaora i te hyperkinesia myoclonic;
- nga taraiwa rerotake rerotake me te mirtazapine - ki te whakakore i te pouri nui;
- nga antipsychotics atypical - me nga hinengaro me nga raruraru whanonga;
- te neuroleptics me te benzodiazepines - ki te whakaiti i te whakaaturanga o te kaaiti;
- nga tapatoru o dopamine - ki te whakakore i nga hyperkinesis;
- te waihanga waikawa valproic - me te pungarehu o te waipiro.
Ko etahi o nga raau i runga nei kua whakatakahia mo te whakamahi i to tatou whenua, ahakoa te kaha o te mahi. Na reira, he maha nga turoro e tahuri ana ki nga whare haumanu motuhake ki waho mo te maimoatanga.